בלסטומה פלאורו-פולמונרית (PPB) היא ממאירות עוברית ראשונית של הילדות המתאפיינת במספר סוגים מורפולוגיים הניתנים להבחנה: סוג Ir (נסוג), סוג I (ציסטי), סוג II (ציסטי ומוצק) וסוג III (מוצק). הפרוגנוזה משתנה לפי סוג ה-PPB.
עוד בעניין דומה
רוב המקרים קשורים למוטציה פתוגנית של תאי הנבט ב-DICER1; עם זאת, ישנם נתונים מוגבלים אודות גורמים ברמה התאית המעודדים התקדמות מסוג I לסוג III. במחקר שפורסם בכתב העת Modern Pathology העריכו החוקרים את הביטוי של p53 ואת ההשלכות הפרוגנוסטיות שלו.
במחקר נכללו 143 מקרי PPB, שהתפלגו על פי הסוג: Irי(14%), Iי(23%), IIי(32%) ו-IIIי(31%). הביטוי של P53 נבדק באמצעות אימונוהיסטוכימיה (IHC) וחולק לארבע קבוצות: 0%, 1-25%, 26-75% ו-76-100%.
בכל מקרי ה-PPBs מסוג I נצפו 0-25% ביטוי של p53 לעומת ביטוי p53 גבוה יותר (> 25%) בסוג IIIי(p <0.0001), דבר התומך בטענה כי למוטציה ב-p53 תפקיד בהתקדמות הגידול.
בנוסף, במקרים מסוג Ir עם סימני היכר האדריכליים של סוג I, אך ללא אוכלוסיית תאים פרימיטיביים, ביטוי ה-p53 היה זניח. ביטוי גבוה של p53 (צביעה שנצפתה ב>25% מתאי הגידול) היה מקושר באופן משמעותי לגיל מעל שנה (p = 0.0033), טיפול נאואדג'ובנטי (p = 0.0009), שוליים חיוביים בניתוח (p = 0.0008) ואנאפלסיה (p 0.0001).
ביטוי P53 היה מקושר באופן מובהק להישרדות ללא הישנות (p <0.0001) ולהישרדות הכוללת (p = 0.0350), כאשר ביטוי גבוה של p53 קשור לפרוגנוזה גרועה יותר.
בהשוואות סטטיסטיות קונקורדנטיות לא נצפה הבדל מובהק בפרוגנוזה בעת שימוש בסוגים מורפולוגיים בהשוואה לקבוצות ביטוי p53י(p = 0.647).ריצוף TP53 בוצע ב-16 מקרים: הגרסה הנפוצה ביותר שזוהתה הייתה גרסה עם מוטציה מסוג סֶלֶף (missense mutationי- 12 מקרים), ובמקרה אחד צוינה גרסה עם מסגרת קריאה מקוטעת.
בהתבסס על ממצאים אלה, החוקרים ממליצים לבצע בדיקת IHC ל-p53 בכל המקרים שאובחנו לאחרונה מסוג PPB מסוג II ו-III, על מנת לאפשר המשך של ריבוד הסיכון.
מקור:
González, IA et al. Modern Pathology. 2021 Jun;34(6):1104-1115.doi: 10.1038/s41379-021-00735-8.
הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה
